संज्ञाहरण के बाद अतिताप। दुष्ट अतिताप. पारिवारिक इतिहास में ज्ञात एमएच उतार-चढ़ाव वाले मरीज़

दुर्भावनापूर्ण अतिताप - प्रतिकूल परिणाम का कारण

एनेस्थीसिया के एक घंटे के अंदर राप्टोवा की मृत्यु हो जाती है जब एक स्वस्थ रोगी भोजन और चमत्कारों की प्रचुर आपूर्ति की मांग करता है। एनेस्थीसिया के ऐसे दुखद परिणाम का एक कारण बीमारी है, जिसे दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया के रूप में जाना जाता है।

दुर्भावनापूर्ण अतिताप: अर्थ, अभिव्यक्ति, व्यापकता

- यह एक बीमारी है, जो मियाज़ोवो ऊतक की सबसे गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त विनिमय प्रक्रियाओं पर आधारित है, जिसे आचरण के एक घंटे या ठीक बाद के लिए दोषी ठहराया जाता है, जो बुखार, गधा और दिल की धड़कन के रूप में प्रकट होता है, जो मृत्यु की ओर ले जाता है सही उत्साह का.

दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया - यह मंदी की बीमारी है, यह पिता से बच्चों में फैलती है, हालांकि यह कभी-कभी एक पीढ़ी के बाद ही प्रकट हो सकती है। यक्षो, पत्ज़िहंता के प्रस्थान में, संज्ञाहरण में स्थानांतरित कर दिया गया था, वे छोटे समृद्ध परिणाम हैं, उन्होंने 100% गारंटर नहीं दिया, डैड्स ने दुष्ट गेपरटेरेमी की बुराई की नाक में घंटी नहीं बांधी, और याचकी की khniykh ने एनेस्थीसिया खा लिया।

दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया - रोग से छुटकारा पाने के लिए प्रति 5000 - 200000 प्रक्रियाओं में लगभग 1 मामला आवश्यक है।

रूस में दुष्ट अतिताप की स्थिति क्या है?

अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ मैलिशियस हाइपरथर्मिया के आंकड़ों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया के लगभग 200 मामले दर्ज किए गए हैं। व्राखोवुची, कि रूस की जनसंख्या की संख्या संयुक्त राज्य अमेरिका के निवासियों की संख्या से लगभग दो गुना कम है, विस्नोवोक का बढ़ना संभव है, कि रूस में दुष्ट अतिताप के विकास की आवृत्ति 100 के करीब होने वाली है। नदी। स्वाभाविक रूप से, हमारे देश में, कोई आँकड़े नहीं रखे जाते हैं और कुछ भी दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया की व्यापकता की पोषण स्थिति का सटीक आकलन नहीं दे सकता है।

यह महत्वपूर्ण है कि डेंट्रोलीन के उपचार के बिना दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया के मामले में मृत्यु दर 70% के करीब है। इस प्रकार, मूंछें उगाना संभव है, जो रूस में, दुष्ट अतिताप के कारण, लगभग 70 ओसिब मर जाते हैं। बाचिमो की तरह, यह आंकड़ा इतना बड़ा नहीं है, मानो यह रूसी संघ की जनसंख्या के बराबर हो। हालाँकि, कुल मिलाकर आँकड़ों का उपयोग हम अपने रिश्तेदारों, रिश्तेदारों और दोस्तों तक कर सकते हैं।

दुर्भाग्य से, आज, न तो रूस में, न ही बेलारूस में, न ही यूक्रेन में कोई चिकित्सा केंद्र नहीं हैं, जिसमें एनेस्थीसिया के एक घंटे के लिए दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया के विकास को मापने के लिए विश्लेषण करना संभव है, कोई दवा ट्रॉलीन नहीं दी जाती है, जो जांच का एकमात्र प्रभावी तरीका घातक है। बीमारी.

दुष्ट अतिताप के विकास का कारण क्या है?

दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया ऐसे ही विकसित नहीं होता है, इसके विकास के लिए आनुवंशिक शक्ति, या गायन न्यूरोमैलिग्नेंट रोग की स्पष्टता की तरह दिखना आवश्यक है।

स्पैडकोविस्ट

रोगी को पहले से ही संज्ञाहरण के घंटे के तहत घातक अतिताप विकसित होने का उच्च जोखिम होता है, जैसे कि यह ऑपरेशन का समय था, यदि पिता या निकटतम रिश्तेदार इसे अंजाम देते हैं, तो इस जीवन-घातक छूत का विकास तय था। इसके अलावा, यदि रोगी को पता है कि उसके किसी रिश्तेदार की मृत्यु एनेस्थीसिया के तहत हुई है, तो आप इसे जाने दे सकते हैं, कि यह दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया का संकेत था।

न्यूरोमायज़ोवे रोग

इसके अलावा, घातक अतिताप के विकास के जोखिम और डचेन के घातक डिस्ट्रोफी, बेकर के घातक डिस्ट्रोफी और अन्य न्यूरोमैलिग्नेंट रोगों के रोगी में उपस्थिति के बीच संबंध का प्रमाण है।

दुष्ट अतिताप के उल्लास के बारे में कहानियों का डेकिल्का

दुष्ट अतिताप के इलाज के लिए पहचानी जाने वाली एकमात्र प्रभावी दवा डैंट्रोलीन है। इस प्रकार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एनेस्थीसिया को रोका जा रहा है, क्योंकि मुलेठी में डैंट्रोलीन का उपयोग प्रतिदिन किया जाता है। फार्मास्युटिकल तैयारी डैंट्रोलीन रूसी संघ में पंजीकृत नहीं है, लेकिन, जाहिर है, यह दैनिक रूप से और हमारी शराब की दुकानों में बेची जाती है।

क्या काम?

व्रहोव्युची, कि हमारे देश में दुष्ट अतिताप को प्रभावी ढंग से बढ़ाना असंभव है, तो स्थिति से केवल एक ही बचाव है - इस बीमारी के विकास को रोका जाना चाहिए। दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया के विकास की रोकथाम उन लोगों के लिए की जाती है जो बीमारी की हद तक कमजोर हो सकते हैं।

आइए देखें कि अतिताप से पीड़ित दुबले-पतले रोगी को इस बीमारी के दोष से छुटकारा पाने के लिए ऑपरेशन कक्ष में क्या करने की आवश्यकता है:

• एनेस्थीसिया देने के लिए डिटिलिन को स्टोसुवन्न्या से स्पष्ट रूप से रोका जाता है। एनेस्थीसिया के लिए अन्य दवाओं का चयन करना, साथ ही अन्य प्रकार के एनेस्थीसिया (क्षेत्रीय एनेस्थीसिया) करना सुरक्षित है।
• एनेस्थीसिया-डाइचल उपकरण से एनेस्थीसिया करने से पहले बाष्पीकरणकर्ता को हटाना आवश्यक है। विपर्णिक - वही कंटेनर, जिसमें संवेदनाहारी इनहेलेशन डाला जाता है।
• डाइचल सर्किट (नली की एक प्रणाली, जिसके माध्यम से रोगी को डाइचल सम दिया जाता है) को एक नए से बदला जाना चाहिए।
• यह आवश्यक है कि एनेस्थेटिक-डिखालनी उपकरण को इसके पहले 20-30 मिनट "निष्क्रिय मोड में" दिया जाना चाहिए, क्योंकि आप रोगी से जुड़े रहेंगे। इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स की अधिकता से एनेस्थेटिक उपकरण को साफ करना आवश्यक है, क्योंकि वे एक घंटे पहले विजयी थे।

दुष्ट हाइपरथर्मिया (एमएच) कंकाल की मांसपेशियों के तीव्र हाइपरमेटाबोलिज्म का कारण है, सामान्य एनेस्थीसिया के परिणामस्वरूप, या इसके तुरंत बाद (वाष्पशील इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स, स्यूसिनिलकोलाइन I, यमोव इरनो, तनाव कहा जाता है) और गर्मी की गति में खुद को प्रकट करता है।

पर। श्नाइडर, स्नातकोत्तर शिक्षा संस्थान, क्रास्नोयार्स्क स्वास्थ्य और सामाजिक विकास के लिए संघीय एजेंसी की राज्य चिकित्सा अकादमी, क्रास्नोयार्स्क

एमएच - वैश्विक एनेस्थीसिया की संभावित रूप से असुरक्षित घातक जटिलताएँ। इस विकृति का वर्णन पहली बार 1960 में डेनबरो और लोवेल द्वारा किया गया था। लैंसेट पत्रिका के संपादक को एक पत्र में बताया गया है कि एक युवा व्यक्ति में इंट्राऑपरेटिव हाइपरथर्मिया के मामले में उसके बीस रिश्तेदारों में से दस की एक घंटे में या सामान्य एनेस्थीसिया के बाद मृत्यु हो गई। ZG के इतिहास के 40 से अधिक वर्षों में, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट ने इन मौतों और रहस्यमय बीमारियों के सामने "पवित्र बुखार" से योग तंत्र और चिकित्सा के सिद्धांतों की स्पष्ट समझ का मार्ग उठाया है। हालाँकि, वैज्ञानिक अध्ययन (पैथोफिजियोलॉजी, न्यूरोफिज़ियोलॉजी, आनुवंशिकी के क्षेत्र में) और संगठनात्मक अध्ययन, जो पिछले दस वर्षों में किए गए हैं, को एमएच की समस्या और चिकित्सा की रणनीति पर नए सिरे से विचार करना चाहिए।
एमएच की अभिव्यक्ति के लिए ट्रिगर तंत्र पहले प्रकार के एनेस्थेटिक्स (हेलोथेन, आइसोफ्लुरेन, सेवोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन, एनफ्लुरेन) या मांसपेशी आराम करने वालों के साथ संयोजन में है जो विध्रुवण (स्यूसिनिलकोलाइन, डाइथाइलीन / लिसोन) है। भाषण ट्रिगर सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम भंडारण को प्रेरित करता है, जिससे कंकाल की मांसपेशियों में संकुचन और ग्लाइकोजेनोलिज्म होता है और सेलुलर चयापचय को बढ़ावा मिलता है, जिसके परिणामस्वरूप अतिरिक्त गर्मी उत्पादन और लैक्टेट संचय होता है। प्रभावित रोगियों में एसिडोसिस, हाइपरकेनिया, टैचीकार्डिया, हाइपोक्सिमिया, रबडोमायोलिसिस विकसित होता है, जिसमें रक्त थूक क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (सीपीके) में और वृद्धि होती है, साथ ही पोटेशियम आयन (हाइपरकेलेमिया) के साथ सेर सीलिएक अतालता या दिल की आवाज़ और रिसिक के साथ मायोग्लोबिनुरिया विकसित होने का खतरा होता है। ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन के लिए एमएच, टैचीकार्डिया और टैचीपनिया के लक्षणों को दोषी ठहराया जाता है, हालांकि बदबू प्रारंभिक पश्चात की अवधि में दिखाई दे सकती है। रोगियों में घातक अनुभवों को ठीक करने की आवश्यकता नहीं है।
ZG की औसत आवृत्ति लगभग 1 प्रति 60 हजार होनी चाहिए। succinylcholine सेवन के कारण वैश्विक संज्ञाहरण के मामले में और प्रति 220 हजार 1। - योग विकोरिस्तानन्या के बिना। एमएच के गर्भपात, मध्यम रूप से प्रकट रूप, सामान्य एनेस्थेसिया के 4500 एपिसोड में से 1 की आवृत्ति के साथ स्यूसिनिलकोलाइन के परोक्ष उपयोग के बिना बढ़ते हैं, और बच्चों में अधिक बार, वयस्कों में कम।
1981 आर. यूएस मैलिशस हाइपरथर्मिया एसोसिएशन (एमएचएयूएस) द्वारा चिकित्सकों और पिछले लोगों को संक्रमित करने का एक छोटा समूह बनाया गया था। 1990-1994 के लिए लाइके पीपी. एमएचएयूएस हॉटलाइन को 2874 अनुरोध प्राप्त हुए और 985 मामलों में एमएच के निदान की पुष्टि की गई। 191 मामलों में, एमएच 10 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रकट हुआ। 66% में, एमएच के चेतावनी लक्षण प्रेरण के चरण में पाए गए, और 13% में - संज्ञाहरण के दौरान। डैंट्रोलीन, जो एमएच के लिए एक विशिष्ट मारक है, के उपयोग के बिना इस सिंड्रोम के आनंदमय रूप में मृत्यु दर विभिन्न अनुमानों के अनुसार 65-80% तक पहुंच जाती है। तर्कसंगत और गहन रोगसूचक उपचार के संयोजन में इस दवा के उपयोग से शेष दस वर्षों में आर्थिक रूप से विकसित क्षेत्रों में मृत्यु दर को 20% और उससे कम करना संभव हो गया।

एमएच थेरेपी
सीजी के प्रकरण की पुष्टि के लिए हाथ से एक योजना स्थापित करना आवश्यक है, और ऑपरेटिंग रूम में काम करने वाले कर्मियों को पहले ड्राइव से कुछ बार निर्देश मिल सकते हैं। सभी आवश्यक वस्तुएं, मॉनिटर, एंडोट्रैचियल ट्यूब, सीसा आदि भी तैयार रखा जाना चाहिए (तालिका 1)।
यद्यपि इस समय एमएच का निदान और प्रभावी ढंग से निदान करना संभव है, फिर भी घातक परिणाम होते हैं, भले ही सर्वोत्तम तरीके से संचालित चिकित्सा की परवाह किए बिना। घंटा डॉक्टर का मुख्य सहयोगी है और यह महत्वपूर्ण है कि योग को बर्बाद न करें। चूंकि सर्जिकल हस्तक्षेप की कोई संभावना नहीं है, इसलिए एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को गैर-ट्रिगर दवा तैयारियों के चयन के लिए आगे बढ़ना चाहिए। एमएचएयूएस अब एनेस्थीसिया मशीन, सर्कुलेशन सिस्टम या एडसॉर्बेंट को बदलने की अनुशंसा नहीं करता है। दिन के अंत में, यह एक अच्छा समय है और इससे रोगी के शरीर से साँस के द्वारा ली जाने वाली एनेस्थेटिक्स का तीव्र गति से निष्कासन नहीं हो सकता है। एमएच के मामले में, मैपलसन डी (या बेन) सर्किट का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, हाइपरथर्मिया के दौरान कार्बन डाइऑक्साइड के हाइपरप्रोडक्शन के टुकड़े गैसों के दोबारा सांस लेने की घटना को जन्म दे सकते हैं, जिससे ताजा गैस का एक बड़ा प्रवाह हो सकता है।

दुष्ट अतिताप का उत्सव (एमएचएयूएस, 1993)

चिकित्सा
सभी ट्रिगर तैयारियों को नकारात्मक रूप से प्रशासित करें।
10 एल/एचडब्ल्यू और अधिक की प्रवाह दर के साथ 100-सौ टन एसिड के साथ हाइपरवेंटिलेशन करें (परिसंचरण प्रणाली और अवशोषक को कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है)।
पर्याप्त जलसेक चिकित्सा और केंद्रीय शिरा निचोड़ (सीवीडी) के नियंत्रण के लिए केंद्रीय शिरा को कैथीटेराइज करें।
डैंट्रोलिन को 2-3 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर देना नगण्य है (बार-बार इंजेक्शन के साथ एक बार में कुल खुराक 10 मिलीग्राम/किग्रा और अधिक तक हो सकती है)।
मेटाबॉलिक एसिडोसिस (सोडियम बाइकार्बोनेट 1-2 एमईक्यू/किग्रा) का सुधार करें।
रोगी को ठंडा करें (आंतरिक रूप से 3 बार 15 धागों के खिंचाव के साथ 15 मिलीलीटर/किग्रा की शारीरिक शीतलन शुरू करें, खाली शरीर को ठंडे गुलाबों से धोएं, कालीन बिछाएं, फिर ठंडा करें)।
लिकुवन्न्या की लंबी अवधि के लिए विमिर्युवन्न्या शरीर का तापमान बनाए रखें।
बदलते एसिडोसिस और हाइपरकेलेमिया की दुनिया में हृदय गतिविधि की अतालता सुनी जाती है (परिणामस्वरूप, बदबू बनी रहती है, मानक एंटीरैडमिक दवाओं के साथ, थोड़े से कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ तेजी लाना आवश्यक है)।
मॉनिटर EtСО 2 .
शरीर की एसिड-बेस स्थिति, धमनी रक्त गैसों, सल्फ्यूरिक इलेक्ट्रोलाइट्स (ना, के, सीए, सीएल, पी) त्वचा 10 क्विलिन, सीपीके रेवेन, हेमोस्टेसिस (जमावट परीक्षण) की एकाग्रता की निगरानी करें।
दृष्टि के स्तर को ठीक करना: एक मूत्रमार्ग कैथेटर डालें, डाययूरेसिस को 2 मिली/किग्रा/वर्ष से अधिक के स्तर पर ट्रिम करें, यदि आवश्यक हो तो मैनिटोल, फ़्यूरोसेमाइड और अन्य डालें।
हाइपरकैल्सीमिया में सुधार करें: हाइपरवेंटिलेशन, सोडियम बाइकार्बोनेट का प्रशासन, इंसुलिन के साथ ग्लूकोज का प्रशासन (0.5 ग्राम/किग्रा डी50 + 0.15 ओडी/किग्रा की खुराक पर इंसुलिन का नियमित प्रशासन), कैल्शियम क्लोराइड की खुराक पर
2-5 मिलीग्राम/किग्रा.
हृदय का दाना, जो कभी-कभी सक्सिनिलकोलाइन की शुरुआत के बाद 9 वर्ष तक की आयु वर्ग के लड़कों में सूज जाता है, को मेजबान हाइपरकेलेमिया के माध्यम से उपनैदानिक ​​रूप से बहने वाले एफिड्स मायज़ोवी डिस्ट्रोफी पर दोषी ठहराया जा सकता है: अन्य दवाओं के साथ एक ही समय में कैल्शियम क्लोराइड का परिचय दें जो पोटैशियम रिवेन को कम करता है।

तीव्र चरण में थेरेपी (एमएच के तीव्र चरण के अंत में)
कम से कम 24 वर्षों के लिए गहन देखभाल के ब्लॉक की गतिशील समीक्षा करना।
24-48 साल के लोगों को 6 साल तक डैंट्रोलीन 1 मिलीग्राम/किलो त्वचा दें (दवा को 24 साल के लिए 1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से दिया जा सकता है)।
रक्त सीरम और अनुभाग में धमनी रक्त गैसों, सीपीके, के+, सीए++, मायोग्लोबिन की निगरानी जारी रखें।
सामान्यीकरण से 6 साल पहले त्वचा का जमावट परीक्षण किया जाना चाहिए।
स्थिरीकरण तक शरीर के तापमान को नियंत्रित करना।

डैंट्रोलीन (समानार्थक शब्द: डैंट्रोलीन सोडियम, डैंट्रियम) एक हल्का गैर-क्योरे-जैसा म्यूकोसल रिलैक्सेंट है, जो एमएच की उत्तेजना की उन्नति के लिए महत्वपूर्ण है। दवा विशिष्ट RyR1-प्रकार के कैल्शियम चैनलों को अवरुद्ध करके हाइडेंटोइन अणु को लक्षित करती है। इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सांद्रता में अनियंत्रित वृद्धि हो रही है। इस प्रकार, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम में परिवर्तन और साइटोप्लाज्म में कैल्शियम की सांद्रता। इसके परिणामस्वरूप, म्यूकोसल फाइबर की कमी को ध्यान में रखा जाता है, म्यूकोसल ऊतक की हाइपरमेटाबोलिज्म कम हो जाती है, और एमएच का एपिसोड आमतौर पर उपयोग किया जाता है। डैंट्रोलीन पॉलीसिनेप्टिक और मोनोसिनेप्टिक रिफ्लेक्सिस को दबा देता है, दुर्दम्य अवधि के दौरान एंटीरिथमिया का कारण बन सकता है: दवा मायोकार्डियम की गति को कम कर देती है और, परिणामस्वरूप, हृदय सूचकांक। डैंट्रोलिन मध्य धमनी दबाव को प्रभावित किए बिना निर्णय की गंभीरता को बढ़ा सकता है। एमएच के लिए नेज़ामेनी दवा।
डैंट्रोलीन - 2,4-इमिडाज़ोलिडाइनेडियन, 1-[-मिथाइलीन]-अमीनो - सोडियम नमक से निकलता है। एक रिलीज फॉर्म: खुदरा विक्रेता के 60 मिलीलीटर के योजक के साथ बोतलों में सूखा पदार्थ 0.02 ग्राम (1 मिलीलीटर दवा के 0.33 मिलीग्राम (333 एमसीजी) के समान है; आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज में अंतर करना संभव नहीं है) ); कैप्सूल 25, 50 और 100 मिलीग्राम डैंट्रोलीन। ओस्किल्की दवा को पाउडर के रूप में वितरित किया जाता है, पोखर के योगो समायोजन के लिए, एक घंटे की आवश्यकता होती है: अलग-अलग कमरे के तापमान (लगभग 20 डिग्री सेल्सियस) के मामले में - 3 क्विल, गर्म तापमान (लगभग 40 डिग्री सेल्सियस), एक में गरम किया जाता है आटोक्लेव या माइक्रो वें ओवन - पीएच अंतर के साथ 30 - 60 सेकंड परती (चित्र 1)। उन लोगों के बावजूद कि एमएच के प्रकरण को शरीर के तापमान में आनंददायक वृद्धि की विशेषता है, यह याद रखना चाहिए कि यह प्रतिक्रिया कंकाल की मांसपेशियों के हाइपरमेटाबोलिज्म की विरासत है। Oskіlki dantrolene m'yazyv के हाइपरमेटाबोलिज्म को अनदेखा कर रहा है, - और MH के साथ इस अपरिहार्य मदद के लिए, एक घंटे के लिए हल्के से अधिक नहीं, एक सेकंड से थोड़ा अधिक महत्वपूर्ण है, - यह याद रखना चाहिए कि गर्म तापमान (39.5-40) डिग्री सेल्सियस) दवा के क्रिस्टलीकरण के लिए, जो आपको एमएच (तालिका 2) के घातक परिणामों की संख्या को कम करने की अनुमति देता है। एमएच (तालिका 1) के उपचार के लिए तैयारियों के मानक सेट के साथ डैंट्रोलीन ऑपरेटिंग कमरे के करीब होने के लिए जिम्मेदार है।
डैंट्रोलिन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, प्रभाव 6-20 मिनट के बाद भी बना रहता है। प्लाज्मा में पर्याप्त सांद्रता 5-6 वर्षों तक बनी रहती है (तालिका 3)। बच्चों में नेपेवेलिमिनाटसी की अवधि की त्रिवता 7-10 वर्ष हो जाती है, वयस्कों में - 12 वर्ष के करीब। दवा लीवर में कम चयापचय योग्य होती है और दवाओं द्वारा शरीर में उत्सर्जित होती है। एमएचएयूएस प्रोटोकॉल के तहत, एक ही गर्म संवेदनाहारी नहीं दी जा सकती, क्योंकि लाइब्रेरियन में डेंट्रोलीन की 36 शीशियाँ नहीं हैं। हालाँकि, रूस और यूक्रेन में, एक नियम के रूप में, चिकित्सा या शल्य चिकित्सा केंद्र इस दवा की पर्याप्त मात्रा नहीं खरीद सकते हैं।
ध्यान रखें कि जिन रोगियों ने डैंट्रोलीन 10 मिलीग्राम/किलोग्राम पर प्रतिक्रिया नहीं दी है, वे 20 मिलीग्राम/किलोग्राम पर प्रतिक्रिया दे सकते हैं। 20 मिलीग्राम/किलोग्राम के प्रशासन के बाद भी, अपेक्षित नैदानिक ​​​​सुधार नहीं हुआ, फिर रोगी में एमएच के कोई लक्षण नहीं दिखे। एमएच की सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए डेंट्रोलीन को पर्याप्त मात्रा में लिया जाना चाहिए। इस नियम का पालन करने में विफलता ZG हमले की पुनरावृत्ति का कारण बन सकती है।
दवा के दुष्प्रभावों में भ्रम, सिरदर्द, मतली, उल्टी, गंभीर उनींदापन शामिल हो सकते हैं। डेंट्रोलीन ऑपरेशन के बाद की अवधि में हल्की कमजोरी को कम कर सकता है, ताकि रोगी को पैर के निरंतर यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता से वंचित किया जा सके। इसके अलावा, दवा के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, रोग टेडियम, उल्टी, उनींदापन और फ़्लेबिटिस का कारण बन सकता है।
शेष वर्षों में डैंट्रोलीन के क्रम में जीएल लिपिड इमल्शन के साथ ज़ैस्टोसुवन्ना की प्रभावशीलता बढ़ाई जा रही है।
अतिताप के मामले में, पैरेन्टेरली ठंडे उत्पाद दें, वंक्षण क्षेत्र, वंक्षण गड्ढों और गर्दन पर आइस पैक लगाएं। अनुशंसित नासोगैस्ट्रिक लैवेज (जांच के माध्यम से ट्यूब का मार्ग) ठंडे गुलाब। यदि आपको जीतना है तो आक्रामक तरीके से आगे आएं। यदि शरीर का तापमान 38.5 डिग्री सेल्सियस है तो ठंडा करना बंद करना आवश्यक है।
एमएच के एफिड्स पर हृदय अतालता और अतालता हाइपरकेलेमिया और एसिडोसिस के कारण हो सकती है, एमएच में होने वाली रोग प्रक्रियाओं के लिए किसी भी विकिरण के बिना हृदय रोग के टुकड़े। हाइपरकेलेमिया और एसिडोसिस के लिए सक्रिय चिकित्सा अतालता की गंभीरता को बदल देती है। यदि अतालता से बचा जाता है, तो मानक एंटीरैडमिक दवाएं लिखें। नोवोकेनामाइड को अब पसंद की दवा नहीं माना जाता, जैसा कि पहले था। एमएच के तीव्र चरण के घंटे के तहत, अतालता के उपचार के लिए, लिडोकेन का उपयोग किया जा सकता है। यदि यह प्रभावी नहीं है, तो हाइपरकैल्सीमिया उत्पत्ति के अतालता के उपचार के लिए, इसे कैल्शियम क्लोराइड के साथ तेज किया जा सकता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के अनूठे परिचय के बाद, डैंट्रोलिन लेने वाले रोगियों में मल, बदबू से हृदय पतन और हाइपरकेलेमिया हो सकता है।
एकमात्र चीज जो एमएच के तीव्र चरण में चिकित्सा में मदद कर सकती है, वह है केंद्रीय शिराओं या स्टेनोवेन से रक्त के नमूनों का बार-बार गैस विश्लेषण, यदि तकनीक दूसरों के प्रति अपनी संवेदनशीलता से समझौता नहीं करती है, उदाहरण के लिए, इसे किया जाता है धमनी रक्त में CO2 की जगह बाहर निकल जाती है और pH कम हो जाता है।
आँकड़े ऐसे हैं कि कम आयु वर्ग के युवाओं में, स्यूसिनिलकोलाइन के अंतर्ग्रहण के बाद हृदय का एक कण प्रति r_k 6 हमलों की आवृत्ति के साथ घातक परिणाम देता है। हृदय का फोड़ा हाइपरकेलेमिया के माध्यम से विकसित होता है, जो उपनैदानिक ​​रूप से होने वाले घातक डिस्ट्रोफी वाले रोगियों में सक्सिनिलकोलाइन के बाद के प्रशासन के कारण होता है। ऐसे रोगियों में, K + एकाग्रता में कमी को निर्देशित करना संभव हो सकता है। यह स्पष्ट नहीं है कि ऊपर वर्णित प्रतिक्रियाएँ किस बारे में हैं, क्या यह ZG की ओर से किसी प्रकार का आदेश है। टिम भी कम नहीं है, लेकिन रिसेसिव न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी वाले अधिकांश मरीज़ एमएच के विकास के लिए अधिक उन्नत हो सकते हैं, उनके लिए डैंट्रोलिन का संकेत देना भी अधिक उचित है। उदाहरण के लिए, प्रगतिशील डचेन डिस्ट्रोफी के मामले में, मल्सर डिस्ट्रोफी की गंभीरता डिस्ट्रोफिन की संख्या के साथ अच्छी तरह से सहसंबद्ध होती है, इसलिए रोगियों के ऐसे समूह, सिकुड़न के लिए एक हेलोथेन-कॉफी परीक्षण, मूल्यांकन के लिए मियाज़ IV की बायोप्सी दिखाता है डिस्ट्रोफिन की संख्या.

एमएच के अस्पताल प्रकरण वाले बीमार व्यक्ति के प्रबंधन के लिए प्रोटोकॉल (जी.जी. प्रोकोपेव और स्पिविट, 2005)

गोस्त्र चरण
1. सभी ट्रिगर दवाओं को नकारात्मक रूप से प्रशासित करें। विक्लिकति सहायता!
2. उच्च गैस प्रवाह (> 10 एल/मिनट) से 100-सौ टन एसिड के साथ हाइपरवेंटिलेशन।
3. डैंट्रोलिन को 2.5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर बोलस के रूप में अंतःशिरा में इंजेक्ट करें। लक्षणों के पूर्ण प्रतिगमन तक दवा का प्रोडोवज़ुवाटिम बोलस प्रशासन। बार-बार इंजेक्शन लगाने पर एक बार में कुल खुराक 10 मिलीग्राम/किग्रा और अधिक हो सकती है।
4. रक्त गैसों के ओबोवाज़कोवी नियंत्रण के साथ 1-2 एमईक्यू/किग्रा बाइकार्बोनेट के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा चयापचय एसिडोसिस का सुधार।
5. रोगी की सक्रिय शीतलता। त्वचा पर 15 मिलीलीटर/किलोग्राम की 15 क्विल की ठंडी शारीरिक खुराक को तीन बार अंतःशिरा में इंजेक्ट करें, खाली शरीर को ठंडी खुराक से ढकें, सिर, गर्दन और कमर के क्षेत्र में बर्फ लगाएं। शरीर के आंतरिक तापमान की निगरानी करें।
6. सीरम ग्लूकोज एकाग्रता के नियंत्रण में इंसुलिन (0.5 ग्राम / किग्रा ग्लूकोज और 0.15 ओडी / किग्रा इंसुलिन) के साथ ग्लूकोज की हाइपरकैल्शियम सांद्रता का सुधार, फिर 2-5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर सीएसीएल 2।
7. अतालता से बचने के लिए, नोवोकेनामाइड (1 मिलीग्राम/किग्रा/मिनट से 15 मिलीग्राम/किग्रा) या लिडोकेन (1 मिलीग्राम/किग्रा) अंतःशिरा में दें। डैंट्रोलिन के साथ संयोजन में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को वर्जित किया गया है, स्केलिंग हाइपरकेलेमिया में मदद करती है।
8. मैनिटोल 0.5 ग्राम/किग्रा (दवा के प्रति त्वचीय मिलीग्राम 150 मिलीग्राम मैनिटोल डैंट्रोलीन की एक शीशी में दिया जाता है) या फ़्यूरोसेमाइड (0.5-) के अंतःशिरा प्रशासन के लिए पर्याप्त डाययूरिसिस (कम से कम 1 मिली/किग्रा/वर्ष) रखें। 1.0 मिलीग्राम/दिन).किलो). एक मूत्रमार्ग कैथेटर डालें।
9. पर्याप्त जलसेक चिकित्सा और सीवीपी के नियंत्रण के लिए केंद्रीय शिरा को कैथीटेराइज करें।
10. आक्रामक हेमोडायनामिक निगरानी और धमनी रक्त के विश्लेषण के लिए धमनी को कैथीटेराइज करें।
11. शरीर की एसिड-बेस स्थिति, रक्त गैसों, सल्फ्यूरिक इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता - ना, के, सीए, सीएल, पी (त्वचा 10 पतली), सीपीके स्तर, हेमोस्टेसिस (जमावट परीक्षण) की निगरानी करें।
12. संभावित कोगुलोपैथी का सुधार।

चूँकि तीव्र चरण बीत चुका है, रोगी को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित करने के संकेत आवश्यक हैं:
1. 24 वर्ष से कम समय तक सतर्कता बरतें।
2. 24-48 वर्षों तक 6 वर्षों तक त्वचा के लिए 1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर डैंट्रोलीन का सेवन जारी रखें।
3. सीरम और रक्त वाहिकाओं में रक्त गैसों, रक्त सीपीके, इलेक्ट्रोलाइट्स, मायोग्लोबिन की निगरानी जारी रखें।
4. सामान्यीकरण से 6 साल पहले त्वचा का जमावट परीक्षण किया जाना चाहिए।
5. शरीर के तापमान की लगातार निगरानी करें।

चिकित्सीय दौरे के पूरा होने के बाद, रोगी और उसके रिश्तेदारों को इस बीमारी के बारे में सूचित करना आवश्यक है, एमएच की रोकथाम के लिए आएं और चिकित्सा से गुजरने की दृढ़ता से सलाह दें
आनुवंशिक और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफिक) और हिस्टोलॉजिकल (घातक बायोप्सी, हैलोथेन-कैफीन परीक्षण, एनोक्सिमोन के लिए परीक्षण - फॉस्फोडिएस्टरेज़ III अवरोधक) रोगी और निकटतम जीनस इचम, ओस्किल्की विडोमो, दुष्ट उच्च रक्तचाप तक दोनों के लिए अंतर्ग्रहण। - परिवर्तनशील पैठ के साथ प्रमुख प्रकार
प्रोटोकॉल से ऊपर मार्गदर्शन पूर्ण और अंतिम नहीं है, और किसी विशेष रोगी की त्वचा के उपचार में परिवर्तन हो सकते हैं। पागलपन से, विभिन्न कारणों से, प्रस्तावित प्रोटोकॉल के सभी बिंदुओं का हर जगह उल्लंघन नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह कहना गलत नहीं है कि ये सिफारिशें दुनिया से ऊपर हैं, उनके तह लेखकों के साथ सबसे प्रभावी चिकित्सा के सिद्धांतों से बाहर आए।

योजनाबद्ध सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ पीजेडजी पर वेडेन्या बीमारियाँ
कुछ मामलों में, मरीज़ों या उनके परिवार के सदस्यों को एनेस्थीसिया के दौरान "समस्याओं" के संकेत मिलते हैं। बदबू का विवरण न जानने के लिए कॉल करें। डेयाकी इनोडी "दुष्ट अतिताप" शब्द का अनुमान लगा सकते हैं। एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को संभावित पीजीडी की समस्या का सामना करना पड़ता है। ऐसे मरीज़ अक्सर फर्श में फंस जाते हैं, जिससे घातक बीमारियों की बायोप्सी के नतीजे आने तक सर्जिकल हस्तक्षेप करना वास्तव में अव्यावहारिक लगता है।
निश्चेतना विशेषज्ञ
fahivtsіv iz ZG ("हॉट लाइन" के पीछे) का परामर्श लें, जैसे कि रोगी के प्रबंधन के लिए अतिरिक्त जानकारी आवश्यक है;
ऑपरेटिंग कक्ष में कर्मियों को निर्देश दें;
उसके लिए प्रोस्टेज़िट, ऑपरेटिंग रूम में स्कोब, एक "स्वच्छ" एनेस्थीसिया मशीन की तैयारी के पीछे और जेडजी से बीमारियों के प्रबंधन के लिए प्रोटोकॉल के तहत;
विकोरिस्टोवुवत कम सुरक्षित संज्ञाहरण;
निगरानी में सुधार;
जागृति वार्ड में रोगी का सुरक्षित स्थानांतरण सुनिश्चित करना;
आवश्यकतानुसार अतिरिक्त संपत्ति तैयार करें।
पीएचजी वाले रोगियों के प्रबंधन के पर्यवेक्षकों को इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स और सक्सैमेथोनियम के संपर्क से बचना चाहिए। कुछ फ़ाहेवत्से ज़ ज़ेडजी vvazhayut, scho "शुद्ध" संवेदनाहारी उपकरण 100-सैकड़ों-टन खटास के साथ रात भर उड़ाने और एक नए डाइचल समोच्च की मदद से तैयार किया जा सकता है। अन्यथा, ताजा गैस आपूर्ति नली, परिसंचरण प्रणाली के पाइप और बाष्पीकरणकर्ताओं को बदलने की सिफारिश की जाती है। वेंटिलेशन और परिसंचरण प्रणालियों के माध्यम से, कम से कम 10 क्विल्स के ड्रॉ के साथ 10 एल/एच की मात्रा के साथ स्वच्छ किसेन को पारित करना आवश्यक है। यदि ताजा गैस आपूर्ति नली को बदला नहीं जा सकता है, तो ऑक्सीजन को कम से कम 20 मिनट तक चलाना होगा। Vykoristovuyuchi मास स्पेक्ट्रोग्राफिक गैस विश्लेषण, डिवाइस के सर्किट में साँस एनेस्थेटिक्स की एकाग्रता को बदलना आवश्यक है एक संभावित विकल्प के रूप में, एक डिस्पोजेबल गैस परिसंचरण प्रणाली का उपयोग किया जा सकता है, हर कोई इसे आसानी से नहीं कर सकता है। ऐसी ही स्थिति में, मैपलसन डी (बेन) सर्किट विजयी हो सकता है, हालांकि एमएच के तीव्र चरण के दौरान नहीं।
एंटीकोलिनर्जिक दवाओं के साथ पूर्व-चिकित्सा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, इन दवाओं का मल थर्मोरेग्यूलेशन से जुड़ा होता है। Cієї के लिए, अधिकांश पुराने बेंजोडायजेपाइन और बार्बिट्यूरेट्स को चिह्नित करें। पुनर्जीवन और डेंट्रोलीन की नई भर्ती गैर-समलैंगिक भीड़ के लिए उपलब्धता के कारण है। व्यवहार्यता के लिए क्षेत्रीय संज्ञाहरण की आवश्यकता है। बच्चों में, हम मौखिक, इंट्रानैसल और मलाशय तरीकों से दवाएँ देना कम कर देते हैं।
एमएच के लिए ट्रिगर दवाएं स्यूसिनिलकोलाइन, आइसोफ्लुरेन, हेलोथेन, एनफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन और सेवोफ्लुरेन हैं। जैसा कि अध्ययनों से पता चला है, बार्बिटुरेट्स (उदाहरण के लिए, थियोपेंटल) जानवरों में एमएच के एपिसोड को खत्म कर देते हैं और एमएच के रोगियों में सबसे सुरक्षित दवाएं मानी जाती हैं। आंतरिक प्रेरण के लिए अन्य दवाएं (ड्रॉपरिडोल, डायजेपाम, मिडाज़ोलम, सिमिडेट, केटामाइन), ओपिओइड, मांसपेशियों को आराम देने वाले (पैनक्यूरोनियम, वेक्यूरोनियम, एट्राक्यूरियम, पाइपक्यूरोनियम, मिवाक्यूरियम और डॉक्साक्यूरियम), माइसेवा नॉन-एस्थेटिक्स-एस्टराइट्स और नाइट्रिक ऑक्साइड। बिना किसी दर्द के न्यूरोमस्कुलर ब्लॉक की अधिशेष अभिव्यक्तियों से राहत के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं, एट्रोपिन और ग्लाइकोपाइरोलेट का प्रबंध करना संभव है। एमिडेमिक एनेस्थेटिक्स एमएच में ट्रिगर दवाओं की श्रेणी में नहीं आते हैं और एचपीएच वाले रोगियों में बीमारी के मामलों में सुरक्षित हैं। आप, बिना किसी डर के, एमएच के तीव्र चरण के घंटे के तहत अतालता को अपनाने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। एमएच में अन्य गैर-उपचार लाभों में कैटेकोलामाइन, डिजिटलिस तैयारी और कैल्शियम हैं।
एमएच की नियमित रोकथाम की विधि से पीएच वाले सभी रोगियों के लिए डेंट्रोलीन की पहचान की लापरवाही पर सवाल उठाया जाना चाहिए। एक उचित दृष्टिकोण द्वारा दवा की रोगनिरोधी पहचान, मनुष्यों में प्रभावी होने वाली नसों की छोटी मात्रा और गैर-ट्रिगरिंग संवेदनाहारी दवाओं की भीड़ के मामले में एमएच की मध्यम अभिव्यक्तियों को दोषी ठहराया जा सकता है। प्रोटेडेंट्रोलीन मायज़ोवॉय ऊतक के घावों वाले कुछ रोगियों में फ़्लेबिटिस, उनींदापन, मतली, उल्टी और मल्सर की महत्वपूर्ण कमजोरी का कारण बन सकता है। योगो कन्फेशन से गर्भाशय की पोस्ट-स्लैपोलॉजिकल प्रायश्चित हो सकती है; दवा में गैर-विध्रुवण मांसपेशी शिथिलता को प्लेसेंटल बाधा से गुजरने की क्षमता होती है और भ्रूण अवसाद का कारण बन सकती है। डैंट्रोलिन और वेरापामिल के लगातार संपर्क से हाइपरकेलेमिया और सेरेब्रोवास्कुलर पतन हो सकता है। डिल्टियाज़ेम और मेटोप्रोलोल के साथ डैंट्रोलीन के एक घंटे के सेवन के लिए हाइपरकेलेमिया का संकेत दिया जाता है, जो सूअरों में ऐसिस्टोल का कारण बनता है। यदि एनेस्थेटिस्ट ट्रिगर दवाओं के साथ संक्षारण नहीं करता है, तो एमएच का तीव्र रूप स्वतंत्र रूप से विकसित नहीं होता है, भले ही डैंट्रोलीन निर्धारित न किया गया हो। इसलिए, पीएच वाले इन रोगियों के लिए रोगनिरोधी डैंट्रोलीन टपकाना कम दिखाया गया है, यदि इतिहास में उनके पास एमजी के तनाव-प्रेरित रूप के संकेत हो सकते हैं, साथ ही पीएच वाले रोगियों के लिए, क्योंकि उन्हें अन्य सहवर्ती बीमारियाँ हो सकती हैं, क्योंकि वे मध्यम हाइपरमेटाबोलिक तनाव उत्पन्न करने वाली बदबू को सहन नहीं कर सकते (उदाहरण के लिए, कोरोनरी के मामले में)। या मस्तिष्क वाहिकाएँ) या नगण्य मायोग्लोबिनुरिया (उदाहरण के लिए, निर्कोवे अपर्याप्तता के साथ)। डैंट्रोलीन की पर्याप्त खुराक 2.5 मिलीग्राम/किग्रा है, जिसे एनेस्थीसिया से पहले अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। 6 वर्षों के बाद 4 इंजेक्शनों के लिए 5 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू की खुराक पर दवा के मौखिक प्रशासन से सीरम में समतुल्य सांद्रता प्राप्त की जा सकती है। डैंट्रोलिन के प्रशासन का मौखिक मार्ग कम दिखाई देता है, शार्ड्स बोरियत और उनींदापन का कारण बनते हैं।
शेष वर्षों में, एमएच के रोगजनन में सेरोटोनर्जिक प्रणाली की भूमिका पर जोर दिया गया। सेरोटोनिन रिसेप्टर एगोनिस्ट के और भी नमूने होंगे।
पीएच वाले जानवरों (सूअरों) में हेलोथेन-प्रेरित जीएच की रोकथाम के लिए (5-एचटी) रितानसेरिन और केतनसेरिन, ऑसिलेटर प्रसारित होते हैं, जो 5-एचटी रिसेप्टर्स को उत्तेजित करते हैं, जो 5-एचटी 2ए सबरिसेप्टर्स को उत्तेजित करते हैं, और हेलोथेन के स्तर को बढ़ा सकते हैं गतिविधि दूसरी गलत है, जैसे कि फॉस्फॉइनोसाइटाइड्स (इनोसिटोल पॉलीफॉस्फेटी), क्योंकि वे एमएच में कंकाल द्रव्यमान में क्षतिग्रस्त कैल्शियम में भाग लेते हैं। जैसे, चयनात्मक एगोनिस्ट सेरोटोनिन रिसेप्टर्स को हेलोथेन और अन्य वाष्पशील फ्लोरीन युक्त एनेस्थेटिक्स के साथ इनहेलेशन एनेस्थेसिया से पहले एक रोगनिरोधी विधि के साथ जोड़ा जा सकता है। हालाँकि, अधिकांश अध्ययनों से पता चला है कि संवेदनशील जानवरों में एमएच की रोकथाम के लिए रितनसेरिन और केतनसेरिन का रोगनिरोधी उपयोग प्रभावी नहीं है, साथ ही डैंट्रोलीन का रोगनिरोधी उपयोग भी प्रभावी नहीं है। संवेदनशील रोगियों में एमएच के विकास को रोकने के लिए, अन्य औषधीय तैयारियों का प्रोटीन अध्ययन, जो इनोसिटोल-पॉलीफॉस्फेट के संश्लेषण में होता है, का प्रयास किया जाना चाहिए। इस प्रकार, चयनात्मक 5-HT2A रिसेप्टर एगोनिस्ट DOI (1-(2,5-डाइमेथॉक्सी-4-आयोडोफेनिल)-2-एमिनोप्रोपेन) की प्रभावशीलता मनुष्यों में सक्रिय रूप से विकसित की जा रही है।
पीजेडएच वाले रोगियों की निगरानी, ​​​​अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ एनेस्थेसियोलॉजिस्ट द्वारा अनुशंसित, नियमित अभ्यास में विजयी मॉनिटर की निगरानी के साथ-साथ केंद्रीय तापमान के नियंत्रण को स्थानांतरित करती है। एमएचएयूएस सामान्य एनेस्थीसिया के तहत सर्जरी कराने वाले सभी रोगियों के लिए तापमान नियंत्रण की सिफारिश करता है। एमएच के कोब चरणों में त्वचा की वाहिकाओं में वाहिकासंकुचन से त्वचा के तापमान के मामले में मृत्यु हो सकती है। रोगी की सहवर्ती बीमारियों के उपचार के लिए आक्रामक तरीके और विजय निगरानी। लेखक हाइपोथर्मिया के दिमाग वाले पीजीडी वाले रोगियों के लिए सामान्य संज्ञाहरण के संचालन की वकालत करते हैं।
आज तक, पीएचएच वाले सभी मरीज़, जिनके पास गैर-ट्रिगर दवाएं थीं, उन्हें स्वतंत्र रूप से डैंट्रोलीन का इंजेक्शन लगाया गया था, अस्पताल में सभी जोड़तोड़ को सफलतापूर्वक सहन किया गया था, दिमाग के लिए कपड़े पहने गए थे, भले ही सर्जरी के घंटे के दौरान उनमें एमएच के लक्षण नहीं थे। टीए पश्चात की अवधि के पहले 4 वर्षों को बढ़ाता है। हमारी अवधारणा संज्ञाहरण के बाद पहले 4 वर्षों तक जागने के लिए वार्ड में रोगी की गंभीर निगरानी करने पर आधारित है, उसके बाद उसे वार्ड के वार्ड में स्थानांतरित किया जा सकता है या घर लिखा जा सकता है। पीजीडी वाले रोगियों की देखभाल को विशेष बाह्य रोगी केंद्रों की स्थापना द्वारा सहायता प्रदान की जा सकती है। ऐसे बाह्य रोगी केंद्रों के कर्मचारी एमएच के उपचार के लिए आंत संबंधी प्रोटोकॉल प्राप्त करने और डेंट्रोलीन, आवश्यक प्रयोगशाला उपकरण और आपातकालीन पुनर्जीवन उपकरण तक आसान पहुंच प्रदान करने के लिए जिम्मेदार हैं।

वेदेंया योनिख इज़ पीजेडजी
मृत्यु को महसूस करना चाहते हैं ZG pіd pologіv pologіv dosit rіdkіsnі, सभी समान mіsce mіsce से बदबू आती है। पीजेडएच के साथ प्रसूति संबंधी विकृति का संयोजन मां और बच्चे दोनों के लिए संभावित समस्याएं पैदा करता है। इस घंटे के अंतर्गत अधिक नाटकीय स्थिति को प्रकट करना महत्वपूर्ण है। यदि ज़ेडजी का प्रकरण ज़मीन पर एक बेल है, तो इसका मतलब है कि रोगी के लिए जोखिम बहुत अधिक है। इसके अलावा, विभिन्न प्रकार की ट्रिगर दवाओं के साथ आपातकालीन आधार पर बड़ी संख्या में सीज़ेरियन सर्जरी की जाती हैं। डैंट्रोलिन से बचाव माँ के लिए सुरक्षित नहीं है: इससे गर्भाशय की कमजोरी हो सकती है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त की हानि हो सकती है। जब यह दवा मां को रोगनिरोधी विधि से दी जाती है और भ्रूण के लिए खतरा होता है, तो डैंट्रोलीन ऑक्सिल 1:0.7 के गुणांक के साथ मां/पीएलडी प्रणाली में प्लेसेंटा में प्रवेश करता है। दवा नवजात शिशु में अवसाद का कारण बन सकती है, जिसमें स्तन के दूध में स्तन के दूध की उच्च सांद्रता भी शामिल है। हालाँकि, आज के दिन, नवजात शिशुओं में एमएच का अपेक्षित वायरोलॉजिकल प्रकार दर्ज नहीं किया गया था।

आधे घंटे में पीजीडी वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए सबसे स्वीकृत प्रोटोकॉल
अधिक प्रारंभिक शब्दों में एमाइड या एस्टर श्रृंखला के स्थानीय एनेस्थेटिक्स के उपयोग के साथ विकोनान्या एपिड्यूरल नाकाबंदी।
तापमान की निगरानी और हृदय गति की निगरानी।
डैंट्रोलिन के साथ वेदमोवा विड प्रोफिलैक्सिस।
बच्चे की नाभि वाहिकाओं और मां के केंद्रीय संवहनी स्टोवबर से धमनी और शिरापरक रक्त का बार-बार गैस विश्लेषण, जन्म के समय सीपीके के स्तर की नकल करना।

एक सौम्य माँ के बाद, उस बच्चे को शादी के लिए ग्रैंड पोस्टऑपरेटिव वार्ड में स्थानांतरित किया जा सकता है। आपातकालीन सिजेरियन सर्जरी से गुजरने वाले रोगियों में वेक्यूरोनियम (0.25 मिलीग्राम/किग्रा) की उच्च खुराक पर गैर-ट्रिगर दवाओं के उपचार के बाद के प्रेरण की संशोधित उपस्थिति के लिए एनेस्थेटिस्ट दोषी है। ड्रग्स (पिटोसिन, टरबुटालिन और प्रोस्टाग्लैंडिंस), जो पीजीडी के रोगियों में गैर-ट्रिगर और हानिरहित पाए जाते हैं

दंत चिकित्सा में पीजीडी के रोगियों की देखभाल
दंत चिकित्सा में पीजीडी के मरीज, विशेषकर बच्चे, डॉक्टर के लिए भी एक बड़ी समस्या बन जाते हैं। दंत चिकित्सा कार्यालयों में, मैक्यूलर एनेस्थीसिया (या एड्रेनालाईन के बिना) के संचालन के घंटे के दौरान एमएच के उतार-चढ़ाव वाले फुलमिनेंट रूप या मृत्यु को अभी तक दर्ज नहीं किया गया है। ट्रिगर दवाओं के उपयोग के साथ सामान्य संज्ञाहरण के लिए एमएच में मृत्यु की घटना कम थी। दंत प्रत्यारोपण में, शामक और स्थानीय एनेस्थेटिक्स की गलत खुराक या अपर्याप्त निगरानी के कारण घातक परिणामों का भी रिकॉर्ड देखा गया है। पीजीडी के रोगियों के लिए एक सही, सैद्धांतिक रूप से जोखिम भरा स्तर देने के लिए दंत कार्यालयों में बेहोश करने की क्रिया और निगरानी के विकास में एनेस्थेसियोलॉजिस्ट अधिक महत्वपूर्ण हैं, ताकि गैर-ट्रिगर दवाओं को समाप्त किया जा सके, लेकिन पीजेडजी के बिना एनटीआई रोगियों के लिए जोखिम स्तर तक नहीं।

च्युइंग गम की कठोरता से रोगों का उपचार
च्यूइंग गम (आरएम) की कठोरता - सक्सिनिलकोलाइन की शुरूआत के जवाब में च्यूइंग गम का संकुचन और - संभवतः एमएच का सबसे विवादास्पद नैदानिक ​​​​लक्षण। RZHM MH का पहला लक्षण हो सकता है। वास्तव में, आरजेडएचएम वाले मरीज़ अक्सर एमएच के तीव्र रूप में मर जाते हैं। भिनभिनाने वाले मियाज़िव के मूल भाग में अक्सर एक ही समय में खुजली होती है, वह तिख में मुख्य एक में था, सुक्सिनिलहोलिन के उत्साही लोगों के चेहरों के माध्यम से जैकेट के गंदे-जैसे सरपट दौड़ने वाले गैलोटन, निज़ पर तीखी, याकिम को कपट लपेटने के लिए। मल्सर की पूरी परिधीय छूट और मल्सर फासीक्यूलेशन की समाप्ति के बाद कुछ सेकंड में आरजेडएचएम अधिकतम तक पहुंच जाता है। यह उस समय बजना चाहिए जब एनेस्थेसियोलॉजिस्ट इंटुबैषेण से पहले शुरू करता है। टिम भी कम नहीं है, RZhM आपको फेस मास्क के माध्यम से मैन्युअल वेंटिलेशन का उपयोग करने की सुविधा देता है। अक्सर इसका कारण टैचीकार्डिया और हल्का मेटाबोलिक एसिडोसिस होता है। हृदय गतिविधि की अतालता शायद ही कभी फँसती है। निदान के सबसे सामान्य तरीकों के पोषण और आरजेडएचएम के अध्ययन से काफी चर्चा हुई। क्यूई सुपरेचकी को स्पष्ट निदान विधियों की उपस्थिति के माध्यम से दोषी ठहराया जाता है, जो स्यूसिनिलकोलाइन की शुरूआत के साथ चबाने वाली मसूड़ों की अपर्याप्त छूट के कारण आरजेएचएम को स्पष्ट रूप से इंजेक्ट करने की अनुमति देता है। स्यूसिनिलकोलाइन की शुरूआत के साथ च्यूइंग गम की अपर्याप्त छूट का पहला प्रकार इस तथ्य में निहित है कि दरार "वुडी" हो जाती है, जिसे एक विशेष ट्रैक्टर लगाव द्वारा ठीक किया जा सकता है। इसी तरह की "लकड़ी जैसी" दरार आदर्श का एक प्रकार है।
सक्सिनिलकोलाइन की शुरूआत के जवाब में चबाने वाली मसूड़ों की छूट की एक और प्रकार की कमी कसकर बंद दरारों की "जिद्दीपन" है, जो इंटुबैषेण की ओर ले जाती है। पूर्वव्यापी अध्ययन के दौरान, यह स्थापित किया गया था कि दरार की ऐसी "जिद" 1.02% बच्चों में देखी गई थी, जिन्होंने हैलथेन और स्यूसिनिलकोलाइन लिया था। 11 बच्चों को हेलोथेन का साँस देना जारी रखा गया। एक बच्चे में एमएच होने का संदेह था, और डैंट्रोलीन से यह आसानी से खराब हो गया था।
सक्सिनिलकोलाइन की शुरूआत के बाद च्यूइंग गम की तीसरे प्रकार की अपर्याप्त छूट मुंह खोलने की "असंभवता" है। समान लक्षण वाले मरीजों को पीजीडी के लिए घातक बीमारियों की बायोप्सी के लिए एक विशेष केंद्र में भेजा गया था, और उनमें से आधे से अधिक ने पीजी तक स्केलिंग दिखाई।
स्यूसिनिलकोलाइन प्रशासन के लिए चबाने वाली मांसपेशियों की अपर्याप्त छूट वाले रोगी का इलाज कैसे किया जाना चाहिए? रोसेनबर्ग अनुशंसा करते हैं कि आप एमएच के जोखिम के बारे में सोचें और एनेस्थीसिया दें, डेंट्रोलीन का प्रबंध करें, ट्रांसवर्सली स्वारथी मांसपेशियों के मायोलोसिस के लिए परीक्षण करें और मल्सर्स की विकोनेट बायोप्सी करें। ग्रोनर्ट के विरोध में, मियाज़िव की ओबोव्याज़कोवी बायोप्सी वाले रोगी के शिविर की निरंतर निगरानी के लिए गैर-ट्रिगर तैयारी की शुरूआत जारी रखने के लिए। लिटिलफोर्ड किसी भी ट्रिगर दवाओं पर कार्रवाई नहीं करने की सलाह देता है, क्योंकि अल्सर के अन्य समूहों में कोई कठोरता नहीं होगी, इसके अलावा, दूरस्थ निगरानी और मल्सर ऊतक की बायोप्सी एक ही क्रम में की जाती है। रणनीति, ट्रिगर दवाओं की शुरूआत को जारी रखने के एक तरीके के रूप में, सबसे बड़ी संख्या में सुपर-शॉट्स का कारण बनती है। सच्चे RZhM के मामले में ट्रिगर दवाएं देना असुरक्षित लगता है;

स्यूसिनिलकोलाइन के प्रशासन के बाद च्युइंग गम में अनियमित छूट वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए प्रोटोकॉल (आर.एफ. कपलान, 1999)
सबसे पहले, क्योंकि एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के हाथों की पर्याप्त शारीरिक शक्ति रोगी को अपना मुंह खोलने की अनुमति देती है और इंटुबैषेण के संचालन पर कोई फर्क नहीं पड़ता है, तो ट्रिगर दवाओं की शुरूआत जारी रखी जा सकती है (हर चीज के लिए अधिक, लेकिन इनमें से एक) "सामान्य" uccinylcholine के प्रकार)।
दूसरे तरीके से, यदि पर्याप्त शारीरिक शक्ति रोगियों के पुन: परिचय की अनुमति नहीं देती है, और इंटुबैषेण करना महत्वपूर्ण है, तो एनेस्थेसियोलॉजिस्ट सावधान रहने और पीजेडजी की संभावना के बारे में सोचने का दोषी है (इस मामले में, ट्रिगर का परिचय) दवाएं दी जानी चाहिए, दूरस्थ निगरानी में सुधार करना चाहिए और कम से कम एनेस्थीसिया जारी रखना चाहिए)।
तीसरा, यदि रोगी का मुंह नहीं खुलता है ("स्टील दरारें"), तो यह एमएच के हमले का सबूत हो सकता है (अनजाने में गंभीर एनेस्थीसिया देना आवश्यक है)।

पोस्ट-ऑपरेटिव अवधि में दूसरे और तीसरे एपिसोड में, मायोग्लोबिन की उपस्थिति की जांच करने के लिए, जलसेक चिकित्सा को मजबूर करने के लिए, अगले अनुवर्ती विमिरुवन्न्या त्वचा सीपीके को 6 साल (4 बार) के बराबर दोहराया गया था; जागृति वार्ड में, रोगी को कम से कम 4 साल तक आराम करने का दोषी है। जैसे ही इन दोनों समूहों के मरीज़ स्थिर हो जाते हैं, 24 साल से अधिक समय तक विशेष वार्डों में रहते हैं, डॉक्टर उनकी बीमारियों के बारे में उनके रिश्तेदारों को विभिन्न सिफारिशें देंगे और बायोप्सी के लिए कहेंगे। उदाहरण के लिए, पश्चात की अवधि में सीपीके का रेवेन 20 वें से अधिक है। ओडी, तो 80% से भी कम उत्तरदाताओं का मानना ​​है कि रोगी एमएच के प्रति कमजोर है। डैंट्रोलीन की पहचान से पहले, केवल एक बार आगे बढ़ें, यदि हाइपरमेटाबोलिक संकट के अन्य लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं, या कभी-कभी, यदि रोगी अस्थिर हो जाता है, तो डैंट्रोलीन की शुरूआत के पैमाने पोस्टऑपरेटिव नॉमु में सीपीके का सही मूल्य बना सकते हैं बाइक बदलने की अवधि.

नींद न आने वाले रोगियों में एमएच का गिरना (पोस्टुरल एनेस्थीसिया)
पीएच वाले मरीज़ और उनके परिवार के सदस्य अक्सर भोजन प्रदान करते हैं, जिससे एमडी असंतुष्ट हो सकता है। दवा को तनाव कारकों, शारीरिक तनाव और हीट स्ट्रोक के संभावित परिणामों का इंजेक्शन देने के लिए क्या सिफारिशें दी जानी चाहिए? हाल ही में सामने आए पीजेडएच वाले मरीज को उसकी ऊर्जावान जीवनशैली से निर्देशित क्यों किया जाना चाहिए, जो पहले एक नए मरीज के लिए इतना महत्वपूर्ण था, क्योंकि उसका निदान नहीं किया गया था? क्या पीजेडजी से पीड़ित बच्चे गर्मियों में शिविर में जा सकते हैं? PZG के रोगी सेना में क्या सेवा दे सकते हैं? सभी पोषण के लिए नींद न आने के शिविर में विनिकनेन्या जेडजी की क्षमता के माध्यम से एक बड़ी अशांति की आवश्यकता होती है।
यदि आप चाहते हैं कि पीएच के रोगियों में अनिद्रा के स्टेशन पर एमएच के लक्षण हों, तो आपको मल लेने की आवश्यकता होती है, कभी-कभी उन्हें लिया जाता है। नींद न लेने वाले मरीजों में एमएच में इसी तरह के उतार-चढ़ाव को हीट स्ट्रोक की नैदानिक ​​तस्वीर पर दोषी ठहराया जा सकता है और इससे घातक परिणाम हो सकता है। हीट स्ट्रोक के नैदानिक ​​लक्षण कभी-कभी एमएच के लक्षणों के साथ असंभव होते हैं। इस बात पर विचार करने का कोई अवसर नहीं है कि हीटस्ट्रोक अक्सर पीजेडजी, निचले लोगों की कमियों को प्रभावित करता है, क्योंकि वे जेडजी तक शर्मिंदा नहीं हो सकते हैं। ज़िम के साथ लिंक को पहचानना असंभव है, जो कि जेडजी के माध्यम से एक घंटे की नींद न आने के हमले का कारण है, या दोष जेडजी के कारण नहीं है, बल्कि हीट स्ट्रोक की एक क्लासिक अभिव्यक्ति है।
पीजीडी वाले रोगियों के जीवों में, भले ही वे इस तरह के तनाव कारक की प्रकृति को मजबूत शारीरिक तनाव के रूप में पहचानते हैं, गर्मी, लैक्टिक एसिड और कैटेकोलामाइन की समान मात्रा, साथ ही पीजीडी के बिना व्यक्तियों में भी कंपन होती है। इसलिए, पीएचजी वाले रोगियों को निम्नलिखित सिफारिशें दी जानी चाहिए:
लंबे समय तक किसी भी शारीरिक गतिविधि और श्रम गतिविधि के बिना पूर्ण, सक्रिय जीवन जीने के लिए, कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं;
अनिद्रा के घंटे के तहत रोगसूचक हाइपरमेटाबोलिज्म के समय में गतिविधि को कम करने के लिए, और जैसे, पहले की तरह

(ZG) कंकाल के ऊतकों में कैल्शियम परिवहन का एक गंभीर, जन्मजात, जीवन के लिए असुरक्षित विकार है, जो हाइपरमेटाबोलिक अवस्था से जुड़ा होता है और अक्सर अस्थिर एनेस्थेटिक रेचोविन्स द्वारा उकसाया जाता है। स्पष्ट अनुमान के अनुसार, यह एनेस्थीसिया के 15,000 मामलों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है।

tsgogo osіb vagaєtsya तक skhilnyh का एक हिस्सा, raznimi dannymi के लिए, जंगली आबादी के 1 से 20 से 1 से 5000 लोगों तक। घातक हाइपरथर्मिया (एमएच) के सभी लक्षणों में से लगभग आधे 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं, और इस विकार से जुड़े सभी घातक मामलों में से लगभग 3/4 मानव राज्य के प्रतिनिधियों पर होते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया एसोसिएशन 32 साउथ मेन स्ट्रीट, पी.ओ. बॉक्स 1019, शेरबोर्न, न्यूयॉर्क 13460 पर स्थित है; फ़ोन: 607-674-2420; फैक्स: 607-674-2060।

ए) घातक अतिताप की एटियलजि. आनुवंशिक रूप से फिट व्यक्ति कंकाल की मांसपेशियों को आराम देने वाले (स्यूसिनिलकोलाइन क्लोराइड, डेकामेथोनियम, गैलामाइन, डी-ट्यूबोक्यूरिन), सभी इनहेलेशन और डेसेरिक मांसपेशी एनेस्थेटिक्स (विभिन्न प्रकार के हेड रैंक एमाइड, ज़ोक्रेमा लिवाकेन और लिवाकेन) के संपर्क में आने के बाद एमएच से पीड़ित हो सकते हैं।

Vіdomo pro zv'yazyok zі घातक अतिताप(जेडजी) कई अन्य दवाएं हैं, लेकिन, हाल के आंकड़ों को देखते हुए, बदबू शायद ही कभी इस तरह के संकट का कारण बनती है - जो पहले से ही शुरू हो चुकी है उसे मारना बेहतर है।

(जेडजी) तनाव, शरीर के मध्य भाग में उच्च तापमान, भावनात्मक उत्तेजना, महत्वपूर्ण शारीरिक चुनौतियों और संक्रमण के मामले में भी सावधान रहें।

- आनुवंशिक कमजोरी. घातक हाइपरथर्मिया (एमएच) की सुस्ती स्पष्ट रूप से राइनोडाइन रिसेप्टर (आरवाईआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। सीईआई रिसेप्टर सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम के कैल्शियम चैनल से जुड़ता है। आरवाईआर जीन गुणसूत्र 19 के गुणसूत्र 12 - 13.2 पर स्थानीयकृत होता है।

बी) घातक अतिताप की पैथोफिज़ियोलॉजी(जेडजी)। मायज़ोवॉय क्लिटिनम का सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम आम तौर पर कैल्शियम आयनों को धूमिल कर देता है जब अल्सर शिथिल हो जाता है और तीव्रता के समय मायोप्लाज्म में कंपन करता है। हालाँकि पोषण को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम द्वारा कैल्शियम के कमजोर होने के कारण एसजी को दोषी ठहराया जाता है।

उत्प्रेरण प्रक्रियाओं के प्रभाव में Ca2+ के मायोप्लाज्मिक स्तर में वृद्धि, कई एरोबिक और एनारोबिक चयापचय प्रक्रियाओं को शुरू करती है, जिससे गर्मी और CO2 की महामारी संबंधी दृष्टि के साथ-साथ लैक्टिक एसिड की रिहाई भी होती है। ये सभी प्रक्रियाएं बुरी हाइपरथर्मिया (एमएच) का कारण बनती हैं।

वी) दुष्ट अतिताप के लिए विद्वान का परीक्षण(जेडजी)। संयुक्त राज्य अमेरिका और ग्रेट ब्रिटेन में, घातक हाइपरथर्मिया (एमएच) की स्केलिंग के लिए मानकीकृत और मानकीकृत कम-आक्रामक स्क्रीनिंग परीक्षण हैं। मियाज़ोवे बायोप्सी एक हेलोथेन, एक कैफीन या अन्य के साथ पूरी की जाती है। एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स), प्लेटलेट्स (न्यूक्लियोटाइड कमी परीक्षण) और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ कई गैर-आक्रामक परीक्षणों ने नैदानिक ​​​​दिमाग में संक्रमण के लिए पर्याप्त संवेदनशीलता और विशिष्टता प्रदर्शित नहीं की।

हैलोथेन-कैफीन संकुचन के लिए परीक्षण, शायद ताकत के संदर्भ में अधिक दिखाई देगा घातक अतिताप के लिए(जेडजी), लेकिन प्रतिक्रिया की स्पष्ट दुर्लभता (बच्चों में 1:15,000 और वयस्कों में 1:50,000) के संबंध में, स्क्रीनिंग विधि के रूप में इन नमूनों की व्यावहारिकता विरल है। दुष्ट हाइपरथर्मिया (एमएच) के लिए महत्वपूर्ण परीक्षणों और नियमित परीक्षणों से और भी अधिक उपचार संभव हो पाता है। घातक अतिताप (एमएच) के नैदानिक ​​प्रकरणों की अभिव्यक्ति को सर्जिकल हस्तक्षेप के समय एनेस्थेटिस्ट के कार्यों पर छोड़ दिया जाता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में एसोसिएशन ऑफ मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया कैफीन-हेलोथेन परीक्षण के लिए घातक बीमारियों की बायोप्सी करने के लिए केंद्रों की एक सूची को बढ़ावा देता है।

जी) घातक अतिताप के प्रारंभिक लक्षण. एनेस्थीसिया के घंटे के तहत सम्मानजनक नियमित निगरानी के पथ की प्रतिक्रिया की प्रारंभिक अभिव्यक्ति में लेटने के लिए एमएच का उच्चीकरण एक महत्वपूर्ण दुनिया है। एनेस्थेसियोलॉजिस्ट ऐसे किसी भी लक्षण की उपस्थिति के लिए दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया (एसएच) पर संदेह करने का दोषी है।
1. अज्ञानी क्षिप्रहृदयता।
2. अस्पष्टीकृत सायनोसिस और टैचीपनिया।
3. स्यूसिनिलकोलाइन की शुरूआत के बाद कठोरता या इंटुबैषेण के लिए च्यूइंग गम की अपर्याप्त छूट। कठोरता किसी भी समय प्रकट हो सकती है, अन्यथा आप पलक नहीं झपकेंगे।
4. अशुभ संकेत. हाइपरथर्मिया अंतिम लक्षणों से पहले स्पष्ट होता है, रक्त के अंतिम भाग में सीओ 2 का आंशिक दबाव बढ़ा हुआ देखा जाता है।
सामान्य एनेस्थेसिया से रोगी हाइपरथर्मिक नहीं होता है, इसलिए अतिरिक्त माध्यम का तापमान 25.5 डिग्री सेल्सियस से कम होता है। 15 मिनट के लिए बे-याके तापमान में 0.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक की वृद्धि होने की संभावना ZG पर होने की अधिक संभावना हो सकती है।

लिहोमंका- प्रतिकूल पूर्वानुमान से जुड़े अंतिम लक्षणों में से एक, जो अभी तक ज्ञात नहीं है। हाइपोटेंशन, जटिल अतालता, मेटाबॉलिक एसिडोसिस, विद्युत असंतुलन, हाइपरकेलेमिया, हाइपरकैल्सीमिया, कंकाल द्रव्यमान के मेजबान परिगलन, प्रसारित आंतरिक स्वरयंत्र, निर्कोव अपर्याप्तता और नाब्र्या से लेजेन।

(एमएच) से हाइपोक्सिमिया और गंभीर डिचल और मेटाबोलिक एसिडोसिस भी हो सकता है। एनेस्थेटिस्ट धमनी रक्त और समान इलेक्ट्रोलाइट्स के गैस भंडारण को डिजाइन करने के लिए जिम्मेदार है। शिरापरक रक्त में CO2 का आंशिक दबाव एक प्रारंभिक निदान मानदंड हो सकता है। प्रयोग के अंतिम भाग में ऑक्सीजनोमेट्री का सुधार और CO2 के आंशिक दबाव का अनुकरण, जो देखा जाता है।

ई) घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम से घातक अतिताप (एमएच) का विभेदक निदान। ईविल हाइपरथर्मिया (एमएच) एनेस्थीसिया की शुरुआत के बाद निमोनिया के उपचार के माध्यम से प्रकट होता है, और ईविल न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम (जेडएनजेड) लंबी अवधि में विकसित होता है। MH एक आनुवंशिक विसंगति है, और ZNS का कोई विशिष्ट आनुवंशिक भंडार नहीं है। विक्लिकति एमएच स्यूसिनिलकोलाइन और संवेदनाहारी एजेंट हो सकते हैं; एनएमएस के रोगियों में, ऐसे रोगियों की संख्या बिना किसी विषाक्त प्रभाव के थी।

रोगियों में घातक अतिताप से(एमएच) कोई एंटीसाइकोटिक-प्रेरित घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम (एनआईएस) नहीं देखा गया। उनसे पहले बीमारी के समय में, न्यूरोलेप्टिक एनाल्जेसिया सफल रहा था। क्यूरे और पैनक्यूरोनियम एमएनएस के मामले में मल्याव्नोस्टी मियाज़िव का उत्पादन करते हैं, लेकिन घातक हाइपरथर्मिया (एमएच) के मामले में ऐसा प्रभाव नहीं देते हैं।

साइनस टैचीकार्डिया के अन्य कारणों को शामिल करना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, एंटीकोलिनर्जिक रोग, हाइपोवोल्मिया, हाइपोवेंटिलेशन, हाइपोक्सिमिया, हल्का एनेस्थीसिया, थायरोटॉक्सिक संकट, पोरफाइरिया और गैर-मान्यता प्राप्त फियोक्रोमोसाइटोमा। अतालता में बिगेमिनिया, फुफ्फुसीय एक्सट्रैसिस्टोल और फुफ्फुसीय टैचीकार्डिया थे; सभी बदबू हाइपरकेलेमिया, एसिडोसिस, हाइपोक्सिमिया, हाइपरपाइरेक्सिमिया और मायोकार्डियम में कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि के लक्षण हो सकते हैं। श्लूनोचकोवी फाइब्रिलेशन एक टर्मिनल लक्षण है।

इ) दुष्ट अतिताप की स्थिति में घातक अंत. मृत्यु एक्टोपिक डक्टल अतालता के फिब्रिलेशन में बढ़ने, तीव्र प्रसारित इंट्रावास्कुलर स्वरयंत्र, तीव्र सूजन वाले पैर, तीव्र मायोग्लोबिनेमिया, निर्कोविक अपर्याप्तता या मस्तिष्क की भीड़ के परिणामस्वरूप हो सकती है।

और) घातक अतिताप की रोकथाम. रोगी, जिसे कमजोरी से बुरी हाइपरथर्मिया (एमएच) की ओर बढ़ने के लिए और अधिक प्रसूति और/या मायज़ोवोї बायोप्सी की आवश्यकता होती है, ऐसे पोषण को विकसित करने में मदद करते हैं।
1. किसी भी रिश्तेदार की मृत्यु अज्ञात कारण से क्यों नहीं हुई, या ऑपरेशन के तुरंत बाद, एक घंटे तक नए मजबूत धब्बे में क्यों नहीं हुई?
2. क्या आपको बार-बार बुखार आने का इतिहास है?
3. दुर्दमताओं की कोई असामान्य नियमितता क्यों नहीं थी, यदि दंत चिकित्सक या सर्जन ने एनेस्थीसिया के प्रति गैर-हीन प्रतिक्रिया के बारे में कुछ नहीं कहा तो क्या होगा?
4. क्या आपके पास एक छोटी लेकिन तीव्र शारीरिक इच्छा के बाद घातक ऐंठन या अति-विश्व चिंता का कोई इतिहास है?
5. बीमारी के बाद कोई मियाज़ोवोई कमजोरी क्यों नहीं थी, लिहोमिया और मियाज़ोवी दर्द, बीमारी से जुड़ा नहीं था?
6. ची को ची लाल ची रोज़ेवा कट करते हुए नहीं देखा गया, लेकिन यदि हां, तो क्या?
7. क्या आपके पास शारीरिक चुनौतियों के प्रति असहिष्णुता का इतिहास है?
8. क्या अद्वितीय लोग नशे में नहीं हैं, स्को बदला लेने वाली कॉफी (कावा, चाय, कोली) के लिंक पर उनके प्रति नकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं?
9. पारिवारिक इतिहास में अनुचित हिंसक मौतों का क्या कारण है?
10. क्या आपको आर्थोपेडिक, घातक नेत्र विकारों का इतिहास है, क्या आपको उपचार की आवश्यकता है, उदाहरण के लिए, बच्चे का भेंगापन या पित्ती?
11. क्या आपके पास रेनॉड की बीमारी या वनस्पति संबंधी शिथिलता का इतिहास है, जैसे कठिन थर्मोरेग्यूलेशन या सिंटरिंग या ठंड के प्रति अनुकूलन, या चेहरे पर रक्त का तेज बहाव?
12. क्या आपके पास क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के ऊंचे स्तर का इतिहास है?
13. क्या आपके पास सबराचोनोइड विसंगतियों (विशेष रूप से विभाजित सबराचोनोइड में) या हृदय संबंधी समस्याओं, अतालता या मायोकार्डियल बीमारी का इतिहास है?

लक्षणों में घातक कठोरता, अतिताप, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता, रबडोमायोलिसिस, साथ ही श्वसन और चयापचय एसिडोसिस शामिल हो सकते हैं। निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है; उच्च जोखिम समूह के रोगियों की संवेदनशीलता का परीक्षण किया जा सकता है। सबसे आनंददायक शिवदका और सक्रिय समर्थन के लिए आएं।

मांसपेशियों को आराम देने वाले स्यूसिनिलकोलाइन की रिहाई के लिए एक ट्रिगर की तरह ध्वनि; इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स के साथ, हेलोथेन सबसे अधिक देखा जाता है; अन्य हैलोजन इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स (आइज़ोफ्लुरेन, सेवोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन) भी घातक अतिताप के विकास को प्रबल कर सकते हैं। इन दवाओं का संयोजन घातक डिस्ट्रोफी और मायोटोनिया वाले रोगियों में प्रतिक्रिया के समान है।

घातक अतिताप की पैथोफिज़ियोलॉजी

20,000 मामलों में से लगभग एक में दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया विकसित होता है। परिवर्तनशील प्रवेश के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के लिए हल्कापन कम हो जाता है। सबसे आम उत्परिवर्तन में 22 से अधिक अन्य प्रेरक उत्परिवर्तनों की पहचान की गई है जो विकृति विज्ञान की ओर ले जाते हैं, जो कंकाल की दुर्दमताओं के राइनोडायनोवी रिसेप्टर पर हमला करते हैं।

विच्छेदन से होने वाली बीमारियों में ट्रांसवर्सली गहरे रंग के घातक ऊतक के क्लिटिन में सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम आयनों के चक्रीय ट्रिगरिंग का अनुमानित तंत्र। नतीजतन, कैल्शियम एक त्वरित जैव रासायनिक प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है, जिससे मजबूत तीव्र चयापचय होता है और चयापचय दर में वृद्धि होती है।

उलझन. हाइपरकेलेमिया, श्वसन और चयापचय एसिडोसिस, हाइपोकैलिमिया, रबडोमायोलिसिस, बढ़ी हुई क्रिएटिन कीनेस गतिविधि, मायोग्लोबिन्यूरिया, साथ ही बिगड़ा हुआ जमावट (ज़ोक्रेमा, प्रसारित आंतरिक स्वरयंत्र [डीआईसी-सिन ड्रोम]) विकसित हो सकता है।

घातक अतिताप के लक्षण और संकेत

दुर्भावनापूर्ण अतिताप संज्ञाहरण के एक घंटे के भीतर या प्रारंभिक पश्चात की अवधि में विकसित हो सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर zastosovuvannyh की तैयारी और रोगी की जिद के आधार पर भिन्न होती है। म्याज़िव की कठोरता, विशेष रूप से चबाने वाली, अक्सर पहला संकेत है जो टैचीकार्डिया, अन्य अतालता, टैचीपनिया, एसिडोसिस, शॉक और हाइपरथर्मिया का पालन करती है। तापमान >40°C बढ़ जाता है, यह विश्व स्तर पर अधिकतम >43°C) हो सकता है। विकसित होने पर, मुझे रबडोमायोलिसिस और मायोग्लोबिन्यूरिया हो जाएगा, कटाव भूरा या खूनी हो सकता है।

इनहेलेशन एनेस्थेसिया और मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं के संचय के कारण दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया विकसित हो सकता है। शुरुआती लक्षणों से पहले, टैचीकार्डिया और कार्बन डाइऑक्साइड के आंशिक दबाव में वृद्धि देखी जाती है, इसके बाद म्यूकोसल टोन और हाइपरथर्मिया में सामान्य वृद्धि होती है। सार्कोप्लास्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम उत्सर्जन के निर्माण की औषधीय तैयारी द्वारा प्रेरण मियाज़िव और एक ओवरवर्ल्ड टेप्लोटवोरेन्या के तेजी से संकुचन को उत्तेजित करता है। म्यूकोसल फाइबर के बिगड़ने के परिणामस्वरूप, हाइपरकेलेमिया विकसित होता है, जो सीपीके, मायोग्लोबिन्यूरिया के स्तर में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है, जिससे एनआईआरके की कमी होती है। दुष्ट अतिताप के पर्याप्त उपचार के मामले में, 70% मामलों का अंत घातक होता है। एक समान प्रतिक्रिया विभिन्न मायोपैथीज़ में विकसित हो सकती है (उदाहरण के लिए, मायोटोनिया या माज़ोविह डिस्ट्रोफी)।

घातक अतिताप का निदान

• नैदानिक ​​मूल्यांकन।
• गद्देदार को मोड़ा जा सकता है।
• जोखिम समूह के रोगियों के लिए संवेदनशीलता का परीक्षण।

इस विकृति के विकास के लिए संदेह को गिरावट के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, क्योंकि विशिष्ट लक्षण और संकेत इनहेलेशन एनेस्थीसिया की शुरुआत के एक घंटे बाद 10 मिनट से लेकर कभी-कभी एक साल तक दिखाई देते हैं। प्रारंभिक निदान से च्युइंग गम की कठोरता, टैचीपनिया, टैचीकार्डिया और सतह पर सीओ 2 स्तर में वृद्धि को पहचानने में मदद मिल सकती है, जो दिखाई देती है।
निदान की तुरंत पुष्टि करने के लिए कोई परीक्षण नहीं हैं, लेकिन मरीजों को संभावित जटिलता के लिए परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। परीक्षण में ईसीजी, रक्त परीक्षण (प्लेटलेट काउंट, इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता, रक्त स्तर, क्रिएटिनिन, क्रिएटिन काइनेज, कैल्शियम, प्रोथ्रोम्बिन घंटा, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन घंटा, फाई ब्रिनोजेन के संकेत के साथ नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण) शामिल हैं, साथ ही बंद करने के लिए अनुभाग का विश्लेषण भी शामिल है। या मायोग्लोब की पुष्टि करें।

अन्य निदानों को शामिल करना आवश्यक है। ऑपरेशन सेप्सिस के बाद नेव्डोव्ज़े का बहाना हाइपरथर्मिया का कारण बन सकता है, यद्यपि बेहतर, परिचयात्मक एनेस्थीसिया के बाद कम। अपर्याप्त एनेस्थीसिया से गैस्ट्रिक टोन और टैचीकार्डिया में वृद्धि हो सकती है, लेकिन तापमान में वृद्धि नहीं हो सकती है। एनेस्थीसिया देने के तुरंत बाद थायरोटॉक्सिक संकट और फियोक्रोमोसाइटोमा शायद ही कभी प्रकट होते हैं।

संवेदनशीलता के लिए परीक्षण. जोखिम भरे समूह के रोगियों के लिए घातक हाइपरथर्मिया की संवेदनशीलता के लिए परीक्षण की सिफारिश की जाती है, यदि इस परिवार के सदस्यों या उनके पास गंभीर संज्ञाहरण के लिए एक महत्वपूर्ण या बदतर प्रतिक्रिया के लक्षणों का इतिहास है, तो पहले की छोटी सी गलती। मांस सिकुड़न (सीएमएमसी) के लिए कैफीन-हेलोथेन परीक्षण सबसे सटीक है। कैफीन और हैलोथेन पर विमिर्युє प्रतिक्रिया ज़राज़्का माज़ोवोї ऊतक। इस परीक्षण के लिए लगभग 2 ग्राम नरम ऊतक की आवश्यकता होती है और योग केवल सीधे डॉक्टर के साथ विशेष केंद्रों पर ही किया जा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण कम संवेदनशील (लगभग 30%) हो सकता है, लेकिन विशिष्ट नहीं; हम बीमार हैं, उनमें से कुछ में उत्परिवर्तन स्थापित किया गया है, केडीएमके करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

दुर्भावनापूर्ण अतिताप का उत्सव

• श्विदके शीतलन और सहायक चिकित्सा।
• Dantrolene

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति से बचने के लिए, साथ ही खराब चयापचय के सुधार के लिए चिकित्सा को बढ़ावा देने के लिए बीमार व्यक्ति को प्रभावी ढंग से ठंडा करना बेहद महत्वपूर्ण है। सबसे अच्छा परिणाम उस विपदकु द्वारा प्राप्त होता है, यदि उच्चीकरण रोज़पोचाटो है, क्योंकि मियाज़ोवा कठोरता सामान्यीकृत हो जाती है और रबडोमायोलिसिस, गंभीर अतिताप और डीवीजेड का विकास होता है। डोडाटकोवो प्रशीतन के सबसे स्पष्ट भौतिक तरीकों से पहले, डैंट्रोलीन को आंतरिक रूप से प्रशासित किया जाता है। कुछ रोगियों में, श्वासनली इंटुबैषेण, पक्षाघात और प्रेरित कोमा लक्षण नियंत्रण और सहायक चिकित्सा पर निर्भर होते हैं। उत्तेजना को नियंत्रित करने के लिए अंतःशिरा बेंजोडायजेपाइन दिया जा सकता है, अक्सर उच्च खुराक पर। दुर्भावनापूर्ण अतिताप उच्च मृत्यु दर देता है और लापरवाही से गुलाबी आक्रामक उत्साह उत्पन्न करने में सक्षम नहीं हो सकता है।

असफल चिकित्सा

उपचार की योजना और मारक (डेंट्रोलीन) किसी भी परिचालन विभाग के लिए दोषी है।

घातक अतिताप की रोकथाम

• घातक अतिताप के हल्केपन का पता घातक संकुचन के लिए इन विट्रो परीक्षण द्वारा लगाया जा सकता है। जर्मनी में, घातक हाइपरथर्मिया के यूरोपीय समूह के प्रोटोकॉल के अनुसार 9 प्रयोगशालाओं में परीक्षण किया गया था। लगभग एक-तिहाई रोगियों में जीन में उत्परिवर्तन दिखाई देता है जो चैनल प्रोटीन को एन्कोड करता है जो सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम को हटाता है। मायोपैथी और अस्पष्ट गति के सीपीके के स्तर में वृद्धि वाले रोगियों में घातक संकुचन के लिए इन विट्रो परीक्षण भी किया गया था।
• जिन व्यक्तियों को दुष्ट अतिताप से शर्मीला दिखाया गया है, वे मां की गवाही के दोषी हैं - आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान उनके लिए असुरक्षित बिल्लियों की शुरूआत को रोकने के लिए। इन रोगियों में सुरक्षित तैयारी प्राप्त की जा सकती है।

यदि संभव हो तो, स्थानीय एनेस्थीसिया वैश्विक एनेस्थीसिया से बेहतर है। तीव्र रूप से ली जाने वाली एनेस्थेटिक्स और मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं जो ध्रुवीकरण करती हैं, संवेदनशील रोगियों में स्थिर नहीं होती हैं। पूर्व-संज्ञाहरण तैयारियों की क्षमता में, वे महत्वपूर्ण माज़ोवे अवरोधक हैं, जो विध्रुवण नहीं करते हैं। एनेस्थीसिया के लिए, बार्बिटुरेट्स (उदाहरण के लिए, थियोपेंटल), सिमिडेट और प्रोपोफोल आवश्यक हैं। डैंट्रोलीन ज़वज़्डी मई बूटी बेल्या लिज़्का बीमार।

एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के लिए आवाज़ कम करें। सेंट्रल शीयर की बीमारी वाले सभी रोगियों में दुर्भावनापूर्ण हाइपरथर्मिया विकसित होता है, लेकिन इसे मायोपैथी के इस रूप के लिए भी दोषी ठहराया जा सकता है। 19ql3.1 स्थान पर मैपिंग जीन केंद्रीय कतरनी की बीमारी के मामले में समान है, और घातक अतिताप के मामले में, मायोपैथी के एक विशिष्ट रूप से जुड़ा नहीं है।

जेड विकास समिति दुर्भावनापूर्णइस जीन के 15 से भी कम विभिन्न उत्परिवर्तन जुड़े हुए हैं। जीन राइनोडाइन रिसेप्टर के संश्लेषण को एनकोड करता है, जो सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम में एक टेट्रामेरिक कैल्शियम चैनल है, जो अनुप्रस्थ नलिकाओं के कैल्शियम-जमा चैनलों पर कार्य करता है। दुर्भावनापूर्ण अतिताप ड्यूचेन डिस्ट्रोफी और अन्य घातक डिस्ट्रोफी के अन्य प्रकरणों में विकसित होता है, मायोपैथी और आइसोलेटिंग सिंड्रोम के कुछ अन्य रूपों में, जो मियाज़िव की अन्य बीमारियों से जुड़ा नहीं है।

बच्चों में घातक अतितापइनोडी विद्नाचयुत्स्य विशेषता रिसी ओब्लिचच्या। बीमारी के लिए किसी भी अन्य व्यक्ति को दोषी ठहराया जा सकता है, जिसमें समय से पहले जन्मे नवजात शिशु भी शामिल हैं, जो सामान्य एनेस्थीसिया के तहत अतिरिक्त सीजेरियन ऑपरेशन के लिए पैदा हुए थे।

गोस्त्री आक्रमण प्रोवोकुयुत्स्य औषध प्रशासनसामान्य और (इनोड) मैनुअल एनेस्थीसिया के लिए। अस्पष्टीकृत तेज़ बुखार, अल्सर की कठोरता, चयापचय और श्वसन एसिडोसिस; रक्त में CPK का स्तर पहले से ही उच्च है और 35000 OD/l तक पहुँच सकता है। मायोग्लोबिन्यूरिया से ट्यूबलर नेक्रोसिस और तीव्र अपर्याप्तता हो सकती है।

मियाज़ोवा बायोप्सीघातक अतिताप के प्रकरण के घंटे के तहत, या नए के बाद नेव्डोव्ज़े म्यूकोसल फाइबर के परिगलन को दर्शाता है, जिसे "रबडोमेलिज़" शब्द से दर्शाया गया है। मायाज़ोव के हमलों के बीच की अवधि में, एक बायोप्सी से रोग संबंधी परिवर्तन प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन शांत उतार-चढ़ाव होते हैं, अगर क्रोनिक मायोपैथी के एफिड्स पर दुष्ट अतिताप का आरोप लगाया जाता है।

यह महत्वपूर्ण है दर्शाताघातक अतिताप के विकास के जोखिम समूह के रोगियों में, स्केल एनेस्थीसिया से पहले दिए गए डैंट्रोलीन सोडियम के हमले को रोक सकते हैं। जोखिम समूह के रोगियों की थकावट, उदाहरण के लिए, रोगियों के भाई-बहन, कुछ मामलों में, घातक अतिताप का एक प्रकरण, कैफीन संकुचन परीक्षण की मदद से किया जाता है। हाल ही में ली गई बायोप्सी के बाद नमक किस्म में मियाज़ोवॉय ऊतक की तैयारी कैफीन और अन्य तैयारियों के प्रभाव को पहचानती है, जिसके साथ मियाज़ोविह फाइबर के पैथोलॉजिकल ऐंठन का संदेह होता है।

विसंगति रिसेप्टर्सजमे हुए मांस के नमूनों में इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है। रेनोडाइन रिसेप्टर्स को कोड करने वाले जीन की विसंगति 50% रोगियों में पाई जाती है; आनुवंशिक विश्लेषण को एक से कम आनुवंशिक समूहों में विभाजित किया गया है। दूसरा जीन, जो संभवतः रोग के विकास का कारण है, lq31 स्थान पर स्थित है।

क्रीमिया मंदी दुर्भावनापूर्ण अतिताप की बीमारीये दवाएं रबडोमायोलिसिस और मायोग्लोबिनुरिया को प्रेरित कर सकती हैं, जो कि नीर्क की कमी से बढ़ सकती हैं। हालाँकि, यह घटना रोगियों में एक ध्वनि की तरह लगती है, जैसे कि वे कुछ अन्य चयापचय संबंधी बीमारियों को विकसित करने में सक्षम थे। उदाहरण के लिए, वैल्प्रोइक एसिड माइटोकॉन्ड्रियल साइटोपैथिस या कार्निटाइन पामिटॉयलट्रांसफेरेज़ की कमी वाले बच्चों में इस प्रक्रिया को प्रेरित कर सकता है।